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Save the Date "JRF-HTP 2019"
Congrès HTP

Les 2èmes Journées du Réseau Français de l’Hypertension Pulmonaire (JRF-HTP) auront lieu les jeudi 5 et vendredi 6 décembre 2019.

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Newsletters ERN-LUNG
Newsletter ERN-LUNG Issues 11 et 12/Annee 2018

Newsletter ERN-LUNG Issue 11 Jul/Aug/Sep 2018

Newsletter ERN-LUNG Issue 12 Oct/nov/dec 2018

Newsletter du réseau Vigiapath - 27 juillet 2018
Appel à observations

Cher tous,

L’équipe de Nancy a été amenée à prendre en charge le cas d’une patiente souffrant d’HTAP ayant été exposée préalablement fampridine (aussi appelé au 4-aminopyridine), Fampyra®. Aucune autre cause d’HTAP n’a été retrouvée. L’arrêt du Fampyra® et l’association de traitements spécifiques de l’HTAP ont permis d’améliorer grandement la sévérité de la maladie.

Fampyra® est un médicament indiqué dans les troubles de la marche de la sclérose en plaque, à la dose de 10 mg x2/j. La fampridine est un inhibiteur des canaux potassiques. Fampyra® réduit le courant ionique à travers ces canaux, et par conséquent prolonge la repolarisation et améliore la formation du potentiel d'action dans les axones démyélinisés justifiant son utilisation dans les troubles de la marche de la sclérose en plaque.

L'implication des canaux potassiques est importante dans la physiopathologie de l’HTAP et dans les modèes expérimentaux, avec une perte d'expression/fonction de nombreux canaux K+ (voltage dépendant notamment (Kv) et non voltage dépendant comme KCNK3 par exemple). Il a été notamment démontré in vitro que la 4-aminopyridine (fampridine) était capable d’induite une vasoconstriction des artères pulmonaires.

Une imputabilité de ce médicament dans le développement ou l’aggravation de l’HTAP ne peut donc pas être exclue. Le cas a été déclaré à la pharmacovigilance et publié dans Medline : Ribeiro Baptista et al., Pulmonary arterial hypertension in patient treated for multiple secloris with 4-aminopyridine. Fundam Clin Pharmacol. 2018 Jun 29. doi: 10.1111/fcp.12396. [Epub ahead of print]).

Avez-vous eu connaissance de patients que vous avez pris en charge dans votre centre, et qui était sous fampridine, Fampyra® ?

Vous remerciant de votre vigilance et de votre participation,

Pour tout retour ou question :
david.montani@aphp.fr
mariecamille.chaumais@aphp.fr

Cordialement,
Dr Marie-Camille Chaumais
Pr David Montani

Newsletter du réseau Vigiapath - 14 juillet 2018
Bilan BDD du réseau Vigiapath

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4 cas rapportés d'HTAP associée au Léflunomide
Lettre mise à disposition

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